本征是一种遗传性疾病。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其遗传方式目前意见不一，主要有2种学说。

　　(1)结肠息肉：①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200～1000个)；②全结肠散在分布，体积较大(大直径达3.Ocm以上)；③癌变率高且年龄较轻(20岁以前)。

　　2．Turcot综合征显性遗传学说：认为本征与Cardner综合征同样，是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征；对隐性遗传来说，同胞间的发生率过高。 　　本征中，结肠息肉为腺瘤性息肉。中枢神经系统肿瘤为神经胶质瘤，其病理组织形态有多种多样，如成胶质细胞瘤(glioblastoma)、成神经管细胞瘤(medulloblastoma)、星形细胞瘤(astrocytoma)、多形性成胶质细胞瘤(glioblastoma multiforme)等。 　　1．症状：癌变前症状多不明显，可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状，如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。


　　1959年加拿大外科医师Turcot等首先报告2例近亲结婚第4代的同胞兄妹，均患大肠息肉病和中枢神经系统肿瘤，这2人分别于确诊后3个月及8年死于脑内恶性胶质瘤。据此，他提出了二者在遗传上相关的可能性。 1962年遗传学家Mckasick收集了16例，认为本综合征具有家族性，应命名为Turcot综合征。Turcot综合征 1969年以后Baughman、Itoh、川波、Nuyts、Adams等均有报道，至1981年伊藤研究了全世界的报告共30例，认为本征属一种常染色体隐性遗传的独立综合征。此后，上谷(1982)、落谷(1983)、Takayama(1989)、南武志(1990)等各有报道，但本征在我国尚未见报道。 　　
　　1．Turcot综合征隐性遗传学说：以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤；男女都可罹患，其比为6:8；有近亲结婚史。

　　2．体征：

　　Turcot综合征(Turcot

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